Épilepsie et SUDEP: Guide essentiel – Quand et comment en discuter?

La Haute Autorité de santé (HAS) souligne dans ses lignes directrices que « la gestion de l’épilepsie nécessite une implication active du patient dans le traitement, ce qui aide à améliorer l’adhésion au traitement et le contrôle de la maladie. Engager le patient et son entourage nécessite de fournir une information claire et complète, adaptée à leur niveau de compréhension ». Il est crucial de discuter avec les patients des « morts soudaines inexpliquées en épilepsie » (SUDEP).

Définition de la SUDEP

La SUDEP est décrite comme un « décès inattendu survenant chez un individu épileptique, indépendamment de la présence d’un témoin ou de signes d’une crise avant le décès, et dont la cause n’est ni traumatique, ni liée à une noyade, ni à un état de mal épileptique, avec une autopsie ne révélant aucune autre cause de mort ».

Ce risque de décès soudain est plus élevé chez les personnes épileptiques que dans la population générale (incidence annuelle estimée à 1 sur 500 à 1 sur 1 000). Il affecte principalement les jeunes adultes souffrant d’épilepsie non contrôlée, touchant 1 adulte sur 200 en cas d’épilepsie sévère et moins de 1 sur 1 000 pour les épilepsies idiopathiques non sévères.

Les mécanismes sous-jacents ne sont pas encore totalement élucidés, mais les données actuelles suggèrent un lien avec « une crise inhabituelle due à une combinaison de complications respiratoires et/ou cardiaques menant à la mort ».

Facteurs de risque

Certains facteurs de risque ont été identifiés : une épilepsie mal contrôlée, en particulier avec des crises généralisées persistantes ; le risque s’accroît exponentiellement, étant multiplié par 5,7 pour un à deux épisodes par an, et par 15,4 pour plus de trois crises annuelles.

Le risque est extrêmement élevé lors de crises tonicocloniques généralisées nocturnes.

Chez les enfants épileptiques, le risque de décès toutes causes confondues est 5 à 10 fois plus élevé que celui rapporté dans la population pédiatrique générale, avec un taux de mortalité de 228 sur 100 000 personnes par an, d’après une revue de la littérature menée par la Commission épilepsie de la Société française de neurologie pédiatrique (SFNP).

Dans la population pédiatrique, les décès sont principalement dus à des causes non liées à l’épilepsie, souvent en relation avec des comorbidités, les pneumopathies étant en tête. Les SUDEP ne compteraient que pour 25 % des causes.

Les facteurs de risque bien établis incluent : une épilepsie précoce et résistante aux médicaments, la présence de crises tonicocloniques généralisées, des crises nocturnes, des comorbidités, et une mauvaise observance du traitement.

Besoins en information

L’information sur le risque de décès est recommandée par la HAS et d’autres organismes spécialisés, car elle peut conduire à des mesures préventives telles qu’une meilleure observance du traitement. Toutefois, cette information est souvent jugée insuffisante, notamment en pédiatrie, en raison de la crainte de provoquer une anxiété potentiellement plus nocive que le risque lui-même.

Recommandations de l’AAN et de l’AES…

L’American Academy of Neurology (AAN) et l’American Epilepsy Society (AES) ont récemment publié des recommandations conjointes concernant les SUDEP et les conseils à donner aux patients et à leurs familles.

Elles indiquent, sur la base de 12 études cliniques, que l’incidence annuelle des SUDEP est estimée à 1,2 sur 1 000 chez l’adulte, et à 0,22 sur 1 000, soit 1 cas sur 4 500 chez l’enfant.

Elles conseillent donc d’informer le patient ou sa famille qu’il existe un « petit » risque, mais que 999 adultes épileptiques sur 1 000 et 4 499 enfants sur 4 500 ne sont pas concernés.

Les experts nord-américains soulignent également l’importance d’informer les patients de l’effet préventif du contrôle des crises généralisées, qui réduit considérablement le risque de SUDEP.

Ce sujet devrait être abordé dès le début de la maladie, en particulier en cas d’épilepsie précoce et/ou résistante aux médicaments, l’objectif étant de promouvoir les recommandations de prévention : observance, optimisation du contrôle de l’épilepsie, éducation thérapeutique et précisions sur les activités quotidiennes et sportives.

… aux recommandations de la SFNP en neuropédiatrie

En pédiatrie, il n’y a pas de recommandation établie, et le sujet est rarement abordé, car le risque est beaucoup plus faible que chez l’adulte, mais aussi en raison de la crainte d’être plus nocif par le stress induit. Cependant, des données issues de la littérature, basées sur des questionnaires proposés aux accompagnants, ont confirmé le besoin d’information sur les risques de décès, même si son caractère anxiogène est reconnu. Les accompagnants ont également exprimé le souhait que ces informations soient fournies précocement, et sous la responsabilité d’un professionnel expérimenté dans le domaine, ainsi que l’intérêt d’une intervention d’une infirmière spécialisée et de disposer de supports écrits.

La Commission épilepsie de la SFNP a édité un document proposant des recommandations pour aider les praticiens dans leur démarche.

Il confirme :

• la nécessité d’aborder cette question sans attendre ;
• de bénéficier d’un temps dédié avec un professionnel expérimenté en épilepsie :

  • complété par un accompagnement d’un(e) infirmier(ère) en pratique avancée,
  • avec éventuellement le soutien d’un support écrit.

Aspects à discuter pendant l’entretien

L’objectif de l’entretien est :

• de permettre aux familles d’exprimer leurs craintes, souvent très présentes, et d’autant plus importantes qu’elles restent non verbalisées ;
• de présenter des mesures de prévention adaptées à l’âge, au type d’épilepsie, à l’étiologie sous-jacente, à la situation de chaque famille :

  • formation à la reconnaissance et à la gestion d’une crise,
  • mode de couchage,
  • préférence pour la douche plutôt que pour le bain,
  • activités sportives,
  • mesures hygiéno-diététiques,
  • importance de l’adhésion au traitement.

Certains syndromes, tels que le syndrome de Dravet, associés à un risque particulièrement élevé de SUDEP (15 %), doivent être spécifiquement mentionnés.

Ces informations peuvent nécessiter une mise à jour en cas d’évolution vers une épilepsie résistante aux médicaments.

La question des crises nocturnes

La gestion des crises nocturnes est une préoccupation constante pour l’entourage : la présence d’une tierce personne à côté de l’enfant pendant la nuit a un impact positif sur le risque de décès, mais elle n’est pas recommandée en raison de ses conséquences négatives sur la vie familiale. L’utilisation de caméras de surveillance ou de babyphones peut être bénéfique, mais doit respecter la vie privée de l’enfant. Plusieurs dispositifs ambulatoires non invasifs pour détecter les crises sont actuellement à l’étude : leur spécificité et leur sensibilité doivent être mieux évaluées.

D’après un entretien avec le Dr Dorothée Ville, neuropédiatre, chef de service adjoint de neurologie pédiatrique, hôpital mère-enfant, Hospices civils de Lyon.